脏层胸膜巨大孤立性纤维瘤1例

摘要

<正>胸膜孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP）是一种少见的间叶源性肿瘤，最早由KLEMPERER P等^[1]于1931年对其进行描述，可发生在全身部位，如鼻窦、眼眶等，其中以胸部最常见。SFTP生长缓慢，其临床表现不典型，多数患者因压迫症状入院，因具有潜在恶性，目前首选的治疗方法是肿瘤解剖性扩大切除，术后根据病理学依据，特别是免疫组织化学染色进行确诊。本文介绍1例巨大脏层胸膜孤立性胸腔纤维瘤患者的诊疗过程，旨在提高医师对该病的认识，现报告如下。1临床资料患者，男，49岁，2月前因头晕、昏迷、胸闷，就诊于当地医院，完善相关检查后，诊断为非胰岛细胞肿瘤性低血糖（Non-islet cell tumor hypoglycemia,NICTH）昏迷，行胸部CT提示右侧胸腔巨大占位，给予对症处理，症状缓解后出院。为进一步治疗于2024年6月10日就诊于长治医学院附属和平医院，以“胸腔占位”收住胸外科。

Graphical abstract

关键词

孤立性纤维瘤 / 诊断 / 免疫组织化学染色 / 手术

胸膜孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）是一种少见的间叶源性肿瘤，最早由KLEMPERER P等^［1］于1931年对其进行描述，可发生在全身部位，如鼻窦、眼眶等，其中以胸部最常见。SFTP生长缓慢，其临床表现不典型，多数患者因压迫症状入院，因具有潜在恶性，目前首选的治疗方法是肿瘤解剖性扩大切除，术后根据病理学依据，特别是免疫组织化学染色进行确诊。本文介绍1例巨大脏层胸膜孤立性胸腔纤维瘤患者的诊疗过程，旨在提高医师对该病的认识，现报告如下。

1 临床资料

患者，男，49岁，2月前因头晕、昏迷、胸闷，就诊于当地医院，完善相关检查后，诊断为非胰岛细胞肿瘤性低血糖（Non-islet cell tumor hypoglycemia， NICTH）昏迷，行胸部CT提示右侧胸腔巨大占位，给予对症处理，症状缓解后出院。为进一步治疗于2024年6月10日就诊于长治医学院附属和平医院，以“胸腔占位”收住胸外科。入科后行胸部CT，结果示：双侧胸廓对称，右侧胸腔内见巨大软组织团块，最大截面约119.5 mm×137 mm×182 mm，与邻近肋胸膜呈宽基底，肿物呈中度不均匀强化，其内见迂曲强化血管影及多发小片样低密度影，肿物边界尚清，邻近肺组织、上腔静脉及心脏受压（图1）。诊断右侧胸腔巨大软组织肿物，考虑来源于右侧胸壁胸膜孤立性纤维瘤可能？必要时穿刺活检。患者于2024年6月13日全身麻醉下行右开胸手术，于腋前线第6肋间行皮肤切口，长度约15 cm，依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜、胸壁肌层及壁层胸膜。探查见瘤体较大，右肺与胸壁粘连，瘤体位于右肺上下叶之间，右肺被压迫，无法正常复张。瘤体切除，术中出血、渗血较多，给予4 U浓缩红细胞、800 mL血浆，用大量纱垫、纱布压迫止血。经术中评估肺组织已发生不可逆性萎陷，持续肺不张可增加脓胸、支气管扩张等并发症风险。术中与家属交代病情，家属同意后决定行右肺上叶切除。

术后标本肉眼所见：灰褐组织1块，大小22 cm×15 cm×15 cm，表面光滑，包膜完整，书页状切开，切面呈灰白鱼肉状，实性质中。右肺上叶：大小9 cm×6 cm×3 cm，表面肺膜光滑。术后病理结果示：胸腔：间叶源性肿瘤，倾向孤立性纤维性肿瘤；右肺上叶：肺淤血、水肿、纤维化，支气管断端及血管断端均未见明显异常。免疫组化结果示：Ki-67（5%+），Vimentin（+），SMA（-），S-100（-），CD34（+），Des（-），EMA（-），CD68（+），CD99（+），Bcl-2（+），STAT6（核+），提示胸腔孤立性纤维性肿瘤，Demicco评分：4分，危险度分级：中。术后转入ICU观察治疗3 d后，转入胸外科，1周后痊愈出院，术后3周复查胸部CT示少量液气胸、胸腔占位术后改变（图1）。

2 讨论

SFTP是一种罕见的肿瘤，约占原发性胸膜肿瘤5%^［2］。该肿瘤起源于皮下间叶层，常见于脏层胸膜，极少出现在壁层胸膜。良性SFTP通常较小，恶性肿瘤直径多在10 cm左右^［3］。当肿瘤直径超过15 cm或占据半胸40%以上时，通常定义为巨大SFTP^［4］。本病例中肿瘤直径为22 cm，符合巨大SFTP标准。大部分SFTP为良性，超过50%的病例无症状。肿瘤较小时，多数患者无临床表现；当肿瘤增大并压迫邻近结构或肺组织时，患者可能出现咳嗽、胸痛、胸闷和呼吸困难等症状^［5］。SFTP偶可伴发低血糖，发病率约为3%～4%，称为Doege-Potter综合征，多由肿瘤分泌胰岛素样生长因子-2（Insulin-like growth factor 2， IGF-2）所致，恶性SFTP更易出现此类副肿瘤综合征^［6］。本病例因昏迷入院，当地医院考虑为NICTH昏迷，但就诊于我院后血糖检测均正常，考虑IGF-2分泌具有间歇性，发作期低血糖易被漏诊，建议加强随访，必要时行连续血糖监测及IGF-2水平评估，以明确低血糖与肿瘤分泌之间的关系，为临床诊疗提供依据。

在临床诊断胸部疾病时，胸片是常规的初步影像检查手段。SFTP影像学上多表现为胸腔内边界清晰的软组织肿块，密度可均匀或不均匀，需与胸腔积液等占位性病变鉴别。胸部CT可显示病灶的位置、大小及与周围结构关系，增强扫描中“地图样”强化常提示肿瘤内坏死或囊变，偶见钙化^［7］。MRI成像在T1WI多为等或稍低信号，T2WI呈混杂信号，部分高信号区域提示黏液样变或坏死^［8］。良恶性鉴别主要依赖组织病理与免疫组化检查，SFTP多位于胸膜表面，穿刺活检风险较低，免疫组化中Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2及STAT6阳性对诊断具有重要意义^［9］。恶性SFTP虽与纤维肉瘤在病理形态上相似，但两者在分子标志物表达方面存在差异。病理上，细胞异型性、核分裂活跃、浸润性生长提示恶性倾向。

本病例因胸腔巨大肿瘤行右侧开胸切除术。考虑肿瘤体积大、胸膜广泛粘连、术中视野受限及出血风险高，选择开胸路径更为安全。尽管术前动脉栓塞可减少术中出血^［10］，但本病例肿瘤起源于肺脏层胸膜，未能明确供血动脉，故未行栓塞。免疫组化结果：肿瘤细胞Ki-67增殖指数为5%，提示增殖活性较低；Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2及STAT6阳性，支持SFTP诊断，尤其STAT6核阳性具有高度特异性；SMA、S-100、Desmin、EMA均阴性，有助于排除平滑肌、神经源性及上皮来源肿瘤；CD68散在阳性，可能反映组织中存在的巨噬细胞成分，确诊为SFTP。SFTP术后是否需辅助放化疗尚无明确指南，一般认为良性患者术后不需辅助治疗，而对于无法完全切除或复发的恶性SFTP患者，可考虑化疗干预^［11］。本例Demicco评分为4分，属中度风险，建议术后定期随访。

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