32例婴儿胆道闭锁超声表现并文献复习

Ultrasonographic manifestations of biliary atresia in 32 infants and review of the literature

摘要

目的 探讨胆道闭锁（Biliary atresia，BA）患儿常规超声表现特征，以提高BA超声诊断准确率。 方法 回顾性分析32例BA患儿的超声表现并与手术探查及病理结果对照。 结果 32例BA患儿常规超声图像表现为：⑴肝门部三角条索征（Triangular cord sign，TC）9例；⑵胆囊表现异常32例，其中胆囊缺如5例，胆囊收缩异常27例（合并胆囊瘪小和/或囊壁僵硬、增厚22例）；⑶肝门部囊肿1例；⑷肝包膜下血流阳性4例；⑸肝动脉增宽5例；⑹肝门淋巴结增大1例；⑺肝脏增大11例，脾脏增大1例。32例BA手术探查发现所有患儿胆囊形态异常、肝门均见纤维条索、肝脏表面可见肝包膜下蜘蛛状毛细血管扩张。病理检查示肝门纤维化、肝细胞及毛细胆管不同程度淤胆。 结论 超声显示婴儿胆囊异常、TC征、肝门部囊肿其中任何一种阳性征象时，应高度警惕BA可能。其他超声表现如肝动脉直径增宽、肝包膜下血流阳性、肝门淋巴结肿大、肝脏增大等仅作为诊断BA的辅助指标。

Abstract

Objective : To investigate the characteristics of routine ultrasound performance in children with biliary atresia （BA） and to improve the accuracy of ultrasound diagnosis of BA. Methods A retrospective analysis of ultrasound findings in 32 children with BA was conducted， and the results were compared with surgical exploration and pathology. Results The routine ultrasound images of the 32 children with BA included the following findings： ⑴Additionally， the triangular cord sign （TC） was observed in the hilar region in 9 cases. ⑵32 cases of abnormal gallbladder manifestations， of which 5 were missing gallbladder， and 27 cases of abnormal gallbladder contraction （22 cases of combined with small gallbladder deflation and/or stiff and thickened cyst wall）. ⑶Hepatoportal cysts were present in 1 case. ⑷Subpericardial blood flow was positive in 4 cases. ⑸Hepatic artery widening was detected in 5 cases. ⑹Hepatic hilar lymph node enlargement was found in 1 case. ⑺Liver enlargement was observed in 11 cases， spleen enlargement was noted in 1 case. A totall of 32 BA surgery investigations found that all children had abnormal gallbladder morphology， fibrous cords were seen in the liver hilar hilar， and spider-like capillaries were dilated under the liver envelope.Pathological examinations indicate different degrees of hilar fibrosis， hepatocytes and capillary bile ducts. Conclusion Ultrasound should maintain a high level of vigilance for the potential presence of BA when any of the positive signs of gallbladder abnormality， TC sign， and hepatoportal cyst are observed in infants. Other ultrasound manifestations， such as an increased diameter of the hepatic artery， positive hepatic subcapsular blood flow， enlarged hilar lymph nodes， and liver enlargement， should be used solely as auxiliary indicators for the diagnosis of BA.

关键词

胆道闭锁 / 常规超声 / 诊断

Key words

Biliary Atresia / Conventional Ultrasound / Diagnosis

胆道闭锁（Biliary atresia，BA）是婴儿期持续性病理黄疸的主要病因，也是儿童肝移植手术的重要适应证^［1-2］，该病发病率为1/20 000至1/5 000不等，其中亚洲发病率偏高^［3］。该病目前首选治疗手段是通过Kasai肝门空肠吻合手术促使胆汁引流通畅，最新研究报道Kasai术时日龄越小，自体肝脏存活的可能性越大，尤其当术时日龄小于30 d时，最有可能减缓或避免肝移植^［4-6］。因此BA的早期诊断、早期治疗对患儿预后尤为关键。术中胆道造影、手术探查是目前诊断BA的金标准，但此两者均为有创检查且需严格掌握手术适用证^［6］，不利于临床推广应用。因此，寻找无创且灵敏性、特异性高的BA早期诊断方法一直是研究重点。国内外多项指南均推荐将常规超声检查作为BA筛查、诊断的首选影像手段^［7-8］，其具有无创、无辐射、便捷、经济、可重复性等优势，适合在新生儿、婴儿中应用。然而，目前BA超声声像图改变，测量内容缺乏统一客观的标准，且在一定程度上受多种主观因素的影响，继而可能出现假阴性或假阳性情况，导致误诊、漏诊。鉴于此，本文回顾性分析BA患儿的超声表现、手术探查情况及病理检查结果，拟对BA的超声表现、误诊原因及对策进行探讨，为该病早期诊断提供参考依据。

1 资料与方法

1.1　一般资料

回顾性分析2021年1月—2023年12月于江西省儿童医院诊治的32例BA患儿临床资料、常规超声图像资料，全部病例均经病理检查证实。患儿日龄17～90 d，平均（51.6±18.8） d，男14例，女18例。以手术探查和肝组织病理检查结果为金标准。

1.2　研究方法

⑴常规超声检查：采用迈瑞Resona7s和GE E9彩色多普勒超声仪，线阵探头（频率7.5～10 MHz）和凸阵探头（频率3.5～5 MHz）。检查前需做好空腹准备，检查时患儿取仰卧位，充分暴露腹部，并使患儿保持安静状态，如患儿哭闹不止，可予药物镇静处理。先予二维超声模式观察记录胆囊可否探及、大小、形态（胆囊壁是否僵硬、增厚），观察肝内结构、肝门部有无三角条索征（Triangular cord sign，TC）、是否合并肝门部囊肿及肝脏、脾脏大小形态，以及观察门静脉内径、肝动脉内径；然后再采取彩色多普勒模式，观察肝动脉、门静脉血流及肝包膜下血流变化。于患儿喂奶1 h后再行腹部超声复查，根据患儿进食前后胆囊超声表现，计算胆囊收缩率=（空腹胆囊最大截面积-餐后胆囊最大截面积/空腹胆囊最大截面积×100%），评估胆囊收缩有无异常（胆囊收缩率＜25％为异常）^［8］。

⑵32例患儿均在腹腔镜下行胆道探查术并进行了肝活检术病理学检查，记录32例患儿腹腔镜下探查结果。

1.3　观察指标

分析BA患儿常规超声表现、手术探查（胆囊形态、肝脏形态、肝门处有无纤维组织块和肝内外胆管等）和病理检查结果。

2 结果

2.1　BA患儿超声表现

⑴TC征9例；⑵胆囊表现异常32例，其中胆囊缺如5例，胆囊收缩异常27例（合并胆囊瘪小和/或囊壁僵硬、增厚22例）；⑶肝门部囊肿1例；⑷肝包膜下血流阳性4例；⑸肝动脉增宽5例；⑹肝门淋巴结增大1例；⑺肝脏增大11例，脾脏增大1例。

2.2　BA患儿手术探查情况及病理结果

32例患儿均确诊BA，BA Ⅲ型共30例（其中BA Ⅲ型囊肿型1例），BA I型囊肿型1例，BA Ⅱ型1例，另26例患儿在剖腹下进行了Kasai手术治疗。本研究32例BA患儿腹腔镜术中探查发现5例胆囊缺如（表现胆囊窝空虚），27例有胆囊，其中所有胆囊均大小形态异常（表现胆囊瘪小）；32例BA患儿肝门均见纤维条索，并经病理检查证实为肝门纤维化；32例患儿探查均见肝脏肿大，表面结节样改变，并肝脏表面可见肝包膜下蜘蛛状毛细血管扩张征象；1例患儿探查见肝门淋巴结肿大，大小为1.7 cm×1.3 cm×0.7 cm，病理检查示肝门淋巴结反应性增生。32例患儿肝组织病理检查示肝细胞及毛细胆管不同程度淤胆。

3 讨论

BA属于婴儿期严重的肝胆系统性疾病，进展肝硬化速度比其他肝胆疾病快^［9-10］。BA早期诊断至关重要。当患儿黄疸持续超过14 d时，应评估患儿是否存在胆汁淤积，考虑BA（新生儿胆汁淤积的最常见原因）可能^［11］。现就超声诊断BA中应注意的问题进行分析。

3.1　充分认识BA的病理特征及声像图表现

BA病理解剖分型将BA分为3型，分别为Ⅰ型胆总管闭锁及其囊肿型、Ⅱ型肝管闭锁及其囊肿型、Ⅲ型肝门部闭锁及其囊肿型，以BA Ⅲ型多见（92%）^［8］。BA的病理基础是光镜下可见肝内胆汁淤积及胆栓形成，门管区纤维化，小胆管增生反应，门管区炎症细胞浸润，门管区水肿增宽，严重者可见肝硬化改变，肝细胞病变常不显著，或可见肝细胞巨细胞样变、髓外造血等。其中小胆管增生、胆栓和门管区纤维化变化最显著，对BA提示意义更强烈，可用于鉴别其他婴儿胆汁淤积性疾病^［12］，其超声表现为：

⑴肝门区门静脉主干或其左右分支前方可见三角形或条索形高回声（TC征），目前多数研究以TC征厚度大于2 mm作为BA超声诊断标准，具有很高的诊断准确性，多见于BA Ⅲ型^［8，13］。建议使用高频超声（大于9 MHz）从第一肝门的上腹部斜切面及进行观察。但临床实践中超声对肝门纤维斑块的发现率远低于手术探查观察到的肝门纤维斑块，不同研究也报道该阳性声像图表现诊断灵敏度差异比较大（20%～100%）^{［4，13-14］}，本研究32例中TC征仅9例，考虑与肝门部纤维块体积较小不易发现及超声诊断医师的专业经验及主观因素有关。华群等^［15］指出BA作为一种肝纤维化进展性疾病，尤其当超声检查特征表现阴性时，需要1～2周重复进行超声检查确认鉴别。

⑵胆囊异常征象相较于TC征，是诊断BA应用最广泛的超声特征，基本可反映手术探查中发现的异常表现胆囊，它包括胆囊缺如、胆囊形态大小异常、胆囊收缩异常。本研究32例病例胆囊均超声表现异常，其中胆囊缺如5例。有胆囊27例（合并胆囊缩小、形态异常和/或囊壁僵硬、增厚22例）。以胆囊缺如诊断BA特异度最高，而胆囊形态异常的定义目前尚无统一标准，内容涵盖无法显示的胆囊腔、长度＜15 mm的小胆囊、胆囊壁僵硬、胆囊不规则形状等^［8，16］。胆囊收缩功能因受多重因素影响，目前其诊断截断值亦尚未统一，2023年中国医药教育协会超声医学专业委员会儿童超声学组和中华医学会儿科学分会超声学组超声影像专家共识^［8］指出以患儿胆囊收缩率＜25%定义为胆囊收缩异常，并提出极少数BA患儿在疾病早期胆囊收缩功能可正常，所以仅依据胆囊收缩异常来确诊BA并不一定可靠。

⑶BA第一肝门部囊肿往往较小，直径大多＜5 mm，其囊肿与胆道不相通，该征象虽然对诊断BA具有较高的特异度，但是既往有报道其发生率较低是漏诊BA的影响因素^［17］，本研究腹腔镜下探查肝门情况，共见肝门部囊肿2例，超声检查确诊1例，漏诊1例。分析漏诊病例，该例肝门小囊肿较小，直径大小约2 mm，且其因气体干扰超声下肝门部胆总管显示不清。

⑷多数研究者认为肝包膜下血流阳性诊断BA临床价值较大^［18-20］。本研究手术探查发现32例患儿肝脏表面均见肝包膜下蜘蛛状毛细血管扩张征象，而超声肝包膜下血流阳性仅4例，考虑因不同的超声设备和参数设置使得肝包膜下血流的检测依赖于操作者而导致。

⑸肝动脉直径增宽也是BA中常见征象，但婴幼儿肝动脉直径细小和测量过程中易受肠气影响，实际工作中超声检出率较低，本研究为15.6%（5/32）。据多项研究报道BA平均肝动脉直径波动2.1～2.5 mm之间^［20-22］，目前多以肝动脉＞2.1 mm为诊断界值。

⑹肝门淋巴结肿大指位于肝门和肝十二指肠韧带周围的淋巴结肿大，本研究仅发现1例。有研究^［23］指出以肝门淋巴结长度8.4 mm为界值诊断BA的特异性为97.8%，敏感性为81.8%。目前对这一指标的研究较少，仅可作为临床参考，将来需要更多研究证实其诊断价值。

⑺肝脏增大在BA患儿中比较常见。本研究为34.4%（11/32），因BA患儿肝脏纤维化并胆汁淤积，其肝脏均存在不同程度增大，但特异度较低，并不能排除为其他胆汁淤积性黄疸疾病所引起；未治疗的BA，肝脏纤维化可进展不同程度肝硬化，但临床上大部分患儿日龄较小，肝硬化程度较轻，不足以引起门静脉高压，所以门静脉高压相关超声征象（脾脏增大、腹水、门静脉内径增宽、脐带血流开放等）少见，本研究仅见1例脾脏轻度增大。

3.2　鉴别诊断

TC征虽对诊断BA有很高的特异度，但其他梗阻性黄疸疾病在发病早期因纤维化可引起门静脉周围水肿或增厚而出现假阳性TC征，被误诊为BA。因此，针对出现TC征、胆囊异常征象的高度疑似黄疸患儿，有条件时可进一步完善二维剪切波弹性成像技术和超声引导下经皮微泡胆囊胆管造影术以鉴别，但BA诊断依然以手术探查和病理检查结果为金标准。直径较大囊肿型胆道闭锁主要与胆总管囊肿进行鉴别诊断，彩色多普勒成像技术可区分囊肿和血管结构，必要时可予磁共振胆胰管成像以协助鉴别。新生儿黄疸的原因还包括新生乙肝、细菌性及特发性肝炎和其他遗传性疾病等，可结合弹性成像技术、磁共振胆胰管成像以及实验室检查排除其他黄疸原因^{［22，24］}。

当黄疸持续超过14 d的患儿，应及时予影像检查评估胆道系统，超声提示TC征、胆囊异常、肝门小部囊肿征象三者任何一种阳性声像合并其他阳性超声表现时，应高度怀疑BA。这些特征性超声表现为阴性时，应1～2周后进行复查，重点动态观察胆囊和第一肝门有无异常变化。其他超声表现如肝动脉、门静脉直径增宽以及肝包膜下血流阳性、肝门淋巴结肿大，因测量未标准化且对超声医师技术要求高，目前仅作为辅助指标。此外，结合患儿临床病史及其他检查结果可为BA的早期诊断提供更为全面的参考，以期及时诊断和手术治疗。

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