麻风病系由麻风分枝杆菌感染引发的慢性传染病，其病理特征主要集中于皮肤组织、外周神经系统、上呼吸道黏膜和眼睛等组织器官的损害。如治疗不及时、不规范，可造成四肢、眼等渐进性、不可逆的畸残
［1］。自世界卫生组织推广多种药物联合化疗方案以来，该病在全球的患病率、发病率均呈持续下降趋势。得益于系统性防控策略的实施，我国当前麻风疫情已得到显著控制，其患病率与发病率均达到历史最低监测阈值，但偶尔有散发病例出现。由于麻风病的隐匿性及皮损的多样性，容易出现误诊，特别是对该病尚无经验的年轻医师。这使得该病的早发现及早诊断具有一定的挑战性。
麻风病的临床表现形式根据宿主的免疫反应可分为结核样型（TT）、界线类偏结核样型（BT）、中间界线类（BB）、界线类偏瘤型（BL）以及瘤型（LL）
［2］。在麻风的慢性发病过程中，由于机体免疫反应的改变，患者可出现一种急性发作的麻风反应，并伴有炎症反应。麻风反应分为Ⅰ型反应、Ⅱ型反应以及露西奥现象
［3］。这种反应可以发生在多药疗法治疗之前、期间或之后。不及时适当处理，往往导致患者出现畸残
［4］。因此对该病的早期治疗以及正确治疗尤为重要。
本文报告1例具有Sweet综合征样表现的麻风病例，旨在为麻风早期发现和治疗控制提供参考。
1 临床资料
患者，男，41岁，于6个月前无明显诱因出现双小腿红色结节，伴疼痛及皮温升高，患者自行前往外院就诊，行病理检查考虑“脉管炎”，予以激素（具体用量不详）治疗后，皮疹和疼痛有所好转，但皮疹并未完全消退。随后，结节逐渐增大，形成斑块，中央稍凹陷，皮疹可自行消退呈色素沉着，但病情反复。10天前，患者面部逐渐出现红色结节，部分融合成斑块，伴低热、疼痛，无瘙痒，无破溃、糜烂，自行服用激素后，症状未见明显缓解，遂于2023年11月7日来我院就诊，皮肤科拟“急性发热性嗜中性皮病”收治入院。患者既往身体健康，无其他慢性病及传染病史，否认家族中有此类疾病史。
皮肤科查体：右侧眉毛稀疏，部分脱落。全身多发大小不一水肿性红斑、斑块、结节，部分融合成片，红斑质硬，皮温升高，部分消退呈色素沉着。双下肢可见褐色斑片、表面覆盖鳞屑。神经系统检查：皮损处温、痛、触觉减退，以右下肢明显，尺神经、耳大神经、双侧腓总神经没有出现粗大，不存在压痛现象。实验室检查可见：白细胞总数 14.68×109·L-1↑［（3.5～9.5）×109·L-1］，中性粒细胞数14.14×109·L-1↑［（1.8～6.3）×109·L-1］，C反应蛋白171.77 mg·L-1↑（≤6 mg·L-1）。
组织病理显示：表皮轻度角化过度，表皮轻度萎缩，真皮层小血管及皮肤附属器周围、皮下组织小血管周围见淋巴浆细胞及泡沫细胞聚集形成的肉芽肿（
图1）。五点取材组织液抗酸染色（
图2）：右眉弓4+，左眉弓3+，双耳垂5+，皮损5+，BI 4.16。
诊断：瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应。建议患者回当地皮防所诊治，目前采用多药疗法（氨苯砜及氯苯吩嗪）治疗。3个月随访显示，患者大部分皮损较前减轻，无新发皮损。目前患者仍在进行积极监测。
2 讨论
麻风病是一种慢性传染病，由麻风分枝杆菌引发，主要侵害皮肤、黏膜及周围神经系统和眼睛等组织器官。目前普遍认为，未经治疗的多菌型麻风病患者是该病的主要传染源，因其皮肤和黏膜组织中存在大量的麻风杆菌。麻风的传播与直接接触以及机体免疫力有关。本例患者否认家族中有类似麻风患者，否认前往疫区。然而，麻风具有一定的潜伏期，少则3月，多则10年，有文献报道甚至长达56年潜伏期的麻风患者
［5］。部分年轻医师对麻风病了解不深，且本例患者皮肤感觉障碍及外周神经损害不明显，并以Ⅱ型麻风反应突然加重为主，因此容易被误诊为Sweet综合征。
麻风反应是麻风病在其慢性发病过程中，由于机体免疫平衡发生紊乱，引发机体对麻风杆菌抗原产生的一种急性超敏反应（变态反应）。产生的原因尚未完全清楚，但某些诱因如药物、气候、精神因素、预防注射或接种、外伤、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多诱发因素都可引起。根据超敏反应的性质不同，麻风反应可分为Ⅰ型麻风反应、Ⅱ型麻风反应以及混合型反应
［3］。Ⅱ型麻风反应是一种抗原抗体复合物反应，目前发病机制不清，相关研究表明TNF-α和其他促炎细胞因子的增加可能与其发病有一定联系
［6］，其特异的损害是麻风结节性红斑，而Sweet综合征样Ⅱ型麻风反应是比较少见的非典型表现，首次报道于1987年
［7］。该病皮损常呈红斑、结节、丘疹以及潜在的全身表现，如发热、淋巴结炎、神经炎、虹膜睫状体炎和关节炎。实验室检查常有白细胞总数增高、中性粒细胞数增多、血沉增快。而Sweet综合征则主要以发热、出现疼痛性红丘疹、斑块或结节，可发展为假性水疱，外周血中性粒细胞计数增多为特征。Sweet综合征样Ⅱ型麻风反应临床上与Sweet综合征难以鉴别，组织病理学检查及抗酸染色是明确诊断的重要手段。本例患者则是出现颜面部及双下肢的痛性结节，实验室检查提示外周血白细胞及中性粒细胞数均增加。这与Sweet综合征的临床表现极为相似，容易导致误诊。
在临床中，Sweet综合征样Ⅱ型麻风反应与经典Sweet综合征的鉴别存在显著挑战，两者临床表现高度相似，只能通过组织病理学检查来进行明确诊断。病理学分析显示，Sweet综合征样Ⅱ型麻风反应具有特征性改变：皮下组织内可见以微小肉芽肿为核心的结构，在泡沫细胞周围伴有大量中性粒细胞聚集，同时可见到嗜酸性粒细胞、浆细胞及肥大细胞的混合浸润现象。真皮乳头层多呈现显著水肿，表层区域存在中性粒细胞与泡沫细胞的广泛浸润，部分中性粒细胞核形态呈现固缩或碎裂等退行性改变。值得注意的是，此类病例中抗酸染色检测可发现病原体阳性，此为区别于Sweet综合征的重要鉴别依据。而Sweet综合征的病理特点为真皮嗜中性粒细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎，抗酸染色呈阴性。本例患者的病理提示真皮层小血管及皮肤附属器周围、皮下组织小血管周围见淋巴浆细胞及泡沫细胞聚集形成的肉芽肿。根据患者临床表现、病理及抗酸染色诊断为Sweet综合征样Ⅱ型麻风反应。
随着多药疗法的使用，麻风病的新发病例显著减少，但仍有部分本病流行率高的地区存在麻风患者。这使得其他麻风发病率低地区的医师对麻风的了解不够透彻，认识可能不够全面和深入，对麻风的诊治不够熟练，增加麻风的误诊率。因此，基于临床实践指南，针对病程迁延且常规治疗反应不佳的皮肤病患者，应及早进行实验室检查，建议优先采用组织病理学分析联合微生物学检测的多维度检测策略，来排除潜在感染性或炎症性病因，以帮助早诊断、早治疗。麻风的延误诊断被认为是麻风患者畸残发生发展的重要危险因素。麻风病的延误诊断和治疗不充分会导致多种并发症的出现，其中可导致永久性畸形和残疾，这不仅对患者的日常生活造成影响，同时让患者内心产生羞耻感。本例患者已出现右下肢浅表感觉减退，这提示疾病已经影响神经功能，早日给予患者准确而又有效的治疗，迫在眉睫。本例患者因在外院诊断考虑血管炎，未能及时接受麻风规范治疗，这可能诱发麻风反应出现，进一步增加了该病治疗难度。
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