肺透明细胞肉瘤1例并文献复习

摘要

目的 探讨肺透明细胞肉瘤(CCS)的临床病理学特征、鉴别诊断、生物学行为与治疗的新进展。方法 回顾性分析1例肺透明细胞肉瘤的临床特点、组织学特征、免疫表型及分子检测，并复习相关文献。结果 患者男性，31岁，双肺多发占位，较大肿物位于右肺，大小为4.3 cm×3.4 cm。显微镜下肿瘤细胞片巢状分布，可见少量的纤维分隔。瘤细胞胞浆中等、红染，核卵圆形或梭形，少许可见核仁，核分裂象可见，部分瘤细胞胞浆内可见色素颗粒。免疫表型Vimentin、S-100、Melan-A、HMB-45均呈弥漫阳性，Ki-67增殖指数约60%。分子检测B-raf基因突变检测阴性；荧光原位杂交EWSR1/ATF1融合基因检测阳性。结论 肺透明细胞肉瘤极其罕见，治疗及预后均有别于恶性黑色素瘤，确诊需结合临床病史、免疫表型及分子生物学检测，主要治疗方式是根治性手术切除和术后随访，辅助治疗的作用有待更多的研究。

关键词

肺肿瘤 / 透明细胞肉瘤 / 临床病理学特征 / 鉴别诊断 / 生物学行为 / 治疗