肝血管平滑肌脂肪瘤的临床特征与预后分析

摘要

背景与目的：肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种罕见的肝脏良性肿瘤，部分HAML较难与其他肝脏良、恶性肿瘤相鉴别。其临床诊断困难，治疗策略及预后仍不清楚。本研究探讨HAML的临床、影像与病理特征，以及治疗策略和预后情况，以期为该病的临床诊治提供参考。方法：回顾性分析中南大学湘雅二医院普通外科2012年1月—2023年12月收治的46例HAML患者的临床特征、病理、影像及随访资料。结果：46例HAML患者中，男性12例（26.1%），女性34例（73.9%）；发病年龄20～70岁（中位年龄46岁）。29例发病时无明显临床症状，17例表现为腹部不适，6例合并乙型病毒性肝炎，7例合并肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）。无病例合并结节性硬化症。肿瘤标记物（AFP、CEA、CA19-9、异常凝血酶原Ⅱ）均无明显异常。根据其中4例HAML患者的临床数据，HAML平均增长速度0.46 cm/年，中位增长速度0.39 cm/年。影像学表现多样，超声、CT和MRI对HAML术前影像学诊断的准确率分别为3.8%、34.1%、40.9%。46例样本中，共有左肝病变26例（56.5%），右肝病变18例（39.1%），尾状叶病变2例（4.3%）。1例为多发且局限于左肝，余45例均为单发。肿瘤直径为1～15 cm （中位直径4.3 cm）。41例病理结果报告为良性，5例病理结果报告为恶性；上皮样型HAML有10例。免疫组化显示，HMB-45、Melan-A阳性率均为100%,SMA阳性率为95.1%,CD34阳性率为89.7%,S-100阳性率为54.5%。随访0.25～12年，失访16例。1例术后19个月复发，2年后死于肺腺癌（本中心术后病理证实），另1例术后5年死于肺癌（外院病理证实）；2例死亡均与HAML无关，余28例患者均健康，无复发转移。结论：HAML好发于中年女性，常无明显症状，肿瘤生长缓慢，通过影像学诊断容易误诊。病理诊断为HAML诊断的金标准，HMB-45、Melan-A阳性是HAML特异性指标。绝大多数HAML病理为良性，少数为恶性。患者整体预后良好，上皮样型HAML和恶性HAML有复发风险，建议积极随访。手术切除是HAML的有效治疗方法。

关键词

肝肿瘤 / 血管肌脂瘤 / 预后