成人免疫性血小板减少性紫癜合并肝血管瘤1例报告并文献复习

摘要

背景与目的：成人免疫性血小板减少性紫癜（ITP）合并肝血管瘤临床罕见，容易误诊误治。笔者报告的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的诊治经过，以期为临床提供参考和借鉴。方法：回顾性分析桂林医学院第二附属医院收治的1例成人ITP合并肝血管瘤患者的临床资料，并结合文献总结该病的临床诊治特点。结果：患者为46岁女性，因“全身皮肤黏膜出血1个月余，血小板减少1 d”入住血液内科。血细胞分析血小板计数4.0×109/L，凝血功能正常，骨髓穿刺活检提示巨核细胞相对增多，血小板少见，高度疑似ITP。经激素等治疗后皮肤黏膜出血好转，血小板升高至59×109/L。上腹部增强CT提示右肝巨大血管瘤，转至肝胆胰外科行肝血管瘤切除，术后术区渗血明显，阴道流血，血小板逐步降低至3.0×109/L，右侧胸腔大量积液，但凝血功能正常。经止血、输血、调节免疫、抗感染、胸腔穿刺引流处理后逐步恢复。术后第13天患者血小板升高至220×109/L。随访32个月，患者皮肤黏膜不再出血，血小板计数维持在正常范围。结论：成人ITP，需警惕合并肝血管瘤，处理血管瘤可使患者获得良好的远期效果，但需做好围术期管理以使患者顺利恢复。

关键词

肝肿瘤 / 血管瘤 / 紫癜,血小板减少性 / Kasabach-Merritt综合征 / 肝切除术