儿童复杂肝肿瘤离体肝切除联合自体肝移植术：1例报告及8年随访

摘要

背景与目的：侵犯主肝静脉汇入下腔静脉处及肝后段下腔静脉的复杂肝肿瘤，常因解剖位置深在及血管重建困难而难以行常规原位切除。离体肝切除联合自体肝移植术（ELRA）为此类患者提供了根治性切除机会，但儿童病例报道极少。本文总结1例儿童ELRA治疗复杂肝肿瘤的诊治过程，探讨其技术可行性、适应证及远期并发症。方法：回顾性分析中国人民解放军火箭军特色医学中心收治的1例接受ELRA治疗的儿童患者临床资料，总结术前评估、手术过程、术后恢复及8年随访结果。结果：患儿为6岁女性；术前影像学检查提示肝脏巨大占位性病变，肿瘤累及第一、二肝门及肝后下腔静脉，常规手术切除困难。经充分评估后行ELRA。术中采用同种异体髂总静脉血管移植物替代重建肝后下腔静脉，并采用“Y”形血管重建方式恢复肝静脉流出道。手术无肝期300 min，冷缺血时间260 min。术后病理检查证实为肝炎性肌纤维母细胞瘤。术后发生肝创面胆汁漏，经保守治疗后愈合。随访期间患儿肝功能逐渐恢复，肝功能Child-Pugh分级维持A级；术后9个月出现食管静脉曲张及脾大，术后12个月出现区域性门静脉海绵样变。术后8年，患儿无肿瘤复发，肝功能正常，门静脉高压相关表现保持稳定。结论：ELRA可作为部分儿童复杂肝肿瘤的根治性治疗选择，但其技术复杂、适应证严格，远期可能发生流出道障碍及门静脉高压相关并发症。该术式应在具备成熟肝移植经验的中心，由多学科团队严格筛选病例并进行长期随访。

关键词

肝移植 / 移植,自体 / 炎性肌纤维母细胞瘤 / 儿童