8例抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺疾病患者的临床特征及文献复习

摘要

<正>皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是一种累及皮肤、肌肉及多脏器的自身免疫性疾病，目前病因不明，约1/3的患者伴发恶性肿瘤^[1]。其自身抗体分为肌炎特异性抗体（Myositis-specific antibodies,MSA）和肌炎相关性抗体（Myositis-associated antibodies,MAA）。不同抗体类型预示不同的临床表现及预后^[2]。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎（Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 anti-body positive dermatomyositis,MDA5-DM）是DM的特殊亚型，以皮肤溃疡和间质性肺疾病（Interstitial lung disease,ILD）为突出表现，其中快速进展型间质性肺疾病（Rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD）指在短期内（数周～数月）出现呼吸功能急剧恶化、低氧血症加重及影像学病变范围迅速扩大的危重状态，是MDA5-DM的主要死因^[3]。

关键词

黑素瘤分化相关基因5 / 皮肌炎 / 间质性肺病 / 快速进展型间质性肺病