肝豆状核变性“肝-肾-脑”轴病机阐释及中医辨治策略

摘要

肝豆状核变性是以铜代谢障碍为核心，累及肝脏、肾脏及脑部的常染色体隐性遗传病。中医学认为，该病与“肝-肾-脑”轴功能失调密切相关。肝、肾、脑通过精血互化输布、气化枢机协同、经隧络属贯通，形成生理整体。本文基于“肝-肾-脑”轴阐释肝豆状核变性的病机，肝肾精亏致脑髓失养为发病根本，铜毒内蕴化生湿热、痰瘀互结为致病关键。针对本虚标实的疾病特点，确立标本动态兼治原则：治标以驱铜解毒为先导，配合清热化湿、祛痰化瘀；治本遵循乙癸同源理念，强调肝肾同治以滋髓养脑。施治全程需兼顾驱铜(治标),并按病变重心分层施策，或治肝为主，辅以益肾填髓；或治肾为主，佐以调肝荣脑；或肝、肾、脑三脏同调，实现祛邪复正、通补兼施的治疗目标。

关键词

肝豆状核变性 / “肝-肾-脑”轴 / 标本兼治

基金资助

国家自然科学基金(区域创新发展联合基金)(No.U22A20366); 安徽省中医药科技攻关专项(No.202303a07020004); 安徽省临床医学研究转化专项(No.202204295107020066)