耳蜗和蜗神经发育情况对蜗神经发育不良患儿人工耳蜗植入术后长期效果的影响

摘要

目的 探讨耳蜗畸形程度和前庭蜗神经发育情况对蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency, CND)患儿人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)术后听觉言语效果及听觉言语发育速度的影响。方法 利用听觉行为分级(Categories of Auditory Performance, CAP)问卷和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rating, SIR)问卷评估CND患儿CI术前以及术后开机5年内的听觉言语效果。按耳蜗发育情况将患儿分为共同腔(common cavity, CC)组、耳蜗发育不全(cochlear hypoplasia, CH)组、不完全分隔(incomplete partition, IP)组和正常耳蜗(normal cochlea, NC)组；按内听道内神经束数量将患儿分为CND I级、Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级组(神经束1～4)。利用广义估计方程(generalized estimating equation, GEE)分别比较不同耳蜗类型及不同前庭蜗神经发育程度的CND患儿CI术前以及术后开机5年内的听觉言语效果。以CAP=5分，SIR=3分为事件终点进行听觉言语发育的Kaplan-Meier生存分析。结果 除CI术后5年CC组和NC组CAP和SIR得分存在统计学差异外，其余不同耳蜗类型的各组CND患儿CI术前以及术后开机5年内的CAP和SIR得分和听觉言语发育速度不存在统计学差异。不同内听道内神经束数量的各组CND患儿CI术前CAP和SIR得分不存在显著差异。但在术后开机5年内的CAP和SIR得分以及听觉言语发育速度方面，多数组间表现出显著差异。结论 前庭蜗神经发育程度是决定CND患儿CI术后短期及长期听觉言语效果及听觉言语发育速度的关键因素。是否伴有耳蜗畸形以及畸形种类并不直接影响CND患儿CI术后效果。

关键词

蜗神经发育不良 / 人工耳蜗植入 / 听觉行为分级 / 言语可懂度分级 / 广义估计方程 / Kaplan-Meier生存分析

基金资助

国家重点研发计划项目(2022YFC2402705); 北京市自然科学基金项目(7244308); 北京市医院管理中心青年人才培养“青苗”计划项目(QML20230204)