以淋巴水肿起病的干燥综合征患者1例并文献复习

摘要

<正>原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome, pSS)是一种系统性自身免疫性疾病，女性多见，患病率为(10.2～338.8)/10万，发病率为年均3.9/10万[1]。典型病理表现为唾液腺灶性淋巴细胞浸润，进而导致外分泌腺功能障碍，以口干、眼干、乏力为常见症状；该病可累及关节、肾、血液、神经等多系统，另可累及淋巴管系统并引发蛋白质丢失性肠病(protein-losing enteropathy, PLE),此类患者临床极为罕见,易造成误诊。