19例以头颈部肿块为主要表现的木村病的临床诊治

摘要

目的 探讨分析木村病(KD)的临床特征及诊治经过，为临床诊疗提供参考。方法 回顾性分析了湖南省人民医院、南华大学附属南华医院2006年1月—2024年6月收治的19例经病理检查诊断为KD患者的病史、实验室检查、影像学检查、治疗方案以及预后，并通过Pubmed查阅相关文献了解KD研究的最新进展。19例患者临床表现为头颈部肿块，部分患者合并其他部位肿块，包括腋窝淋巴结、锁骨下淋巴结、腹股沟淋巴结以及上臂肿块。外周血嗜酸性粒细胞比例或计数增高13例；19例患者行超声检查，表现为边界清楚的低回声或无回声肿块；18例患者行CT检查，表现为均匀低密度肿块，边界清，呈均匀轻、中度强化。18例患者行手术治疗，1例患者行糖皮质激素+环磷酰胺治疗。结果 术后患者均经病理确诊，病理组织学表现为大量嗜酸性粒细胞浸润、嗜酸性微脓肿形成、淋巴滤泡增生、滤泡间区扩大以及滤泡溶解。随访1～10年，19例患者中6例在原切口部位存在肿块复发(31.6%),其中5例予以再次手术治疗，均得到控制，其中1例患者辅以放疗，总剂量30 Gy,随访3年未复发；1例患者糖皮质激素+环磷酰胺治疗2周后肿块消退，停药5个月后复发，予以手术治疗后随访4年未复发。所有患者均未因复发而死亡。结论 木村病是一种外周血嗜酸性粒细胞升高、血清免疫球蛋白E(IgE)升高的辅助型T细胞2(Th2)型炎症疾病，表现为无痛性肿块，以头颈部最为常见。治疗方案以手术治疗为主，KD具有术后易复发的特性，术后辅以放疗可减少复发。复发患者可予以糖皮质激素及免疫治疗。针对Th2型炎症细胞因子的生物制剂可能为KD的治疗带来突破。

关键词

木村病 / Th2型炎症 / 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 / 诊断 / 治疗