中耳IgG4相关性疾病1例

摘要

<正>IgG4相关性疾病（IgG4 related diseases,IgG4-RD）是一种罕见的慢性炎症伴有纤维化的免疫相关性疾病，受累器官及组织主要表现为IgG4⁺浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润^[1]。IgG4-RD的发现源自于对自身免疫性胰腺炎的研究，2011年举行的国际研讨会上，来自世界9个国家的各亚专科领域的35名专家，正式将此类疾病系统地命名为IgG4-RD^[2]。IgG4-RD可累及全身多器官系统，多数患者可同时或先后出现多个器官病变，部分患者仅单个器官受累。头颈部IgG4-RD主要累及鼻腔、唾液腺、眼眶和甲状腺^[3-4]，而中耳受累的病例报道很少。本文报道1例中耳IgG4-RD患者，旨在帮助临床医生认识和了解此病，避免漏诊及误诊。