纵隔体细胞型恶性畸胎瘤的发生机制及治疗进展

摘要

原发性纵隔生殖细胞肿瘤(GCT)是最常见的性腺外生殖细胞肿瘤，纵隔体细胞型恶性畸胎瘤(TSTM)是依托于原有GCT背景演化而来的恶性肿瘤，其发病隐匿却进展迅速，术前鉴别诊断困难，确诊需依靠详尽的病理学检查。由于病例罕见，TSTM的发生机制至今尚未完全明确，遗传物质异常及表观遗传学改变，辅助治疗诱导的继发的遗传物质改变，激素水平及肿瘤微环境异常都可能引发恶性转化。因其恶性程度高，转移早，治疗效果差，目前尚缺乏规范的治疗指南，现有的治疗包括手术切除、联合化疗、靶向治疗、免疫治疗及造血干细胞移植等。本文对此类肿瘤的发病机制及治疗现状作一综述，以期为临床诊提供参考。

关键词

体细胞型恶性畸胎瘤 / 体细胞恶性转化 / 12p同源染色体 / 表观遗传改变 / 综合治疗