诊断轻链型心脏淀粉样变的超声心动图新进展

摘要

轻链型心脏淀粉样变(Amyioid light-chain cardiac amyloidosis, AL-CA)是一种浸润性限制型心肌病，是由浆细胞异常增殖产生单克隆免疫球蛋白轻链，其错误折叠形成不可溶的淀粉样蛋白纤维沉积于心肌细胞间质和血管周围，导致心脏结构和功能的素乱。其临床表现无特异性，病程进展迅速，预后极差。因此，早期诊断并及时启动治疗意义重大。超声心动图作为诊断AL-CA的首选影像学手段，通过斑点追踪技术、压力-应变环分析、多参数评估、衍生参数及人工智能的辅助，为临床提供了更多敏感指标，显著提高了AL-CA的早期检出率和诊断准确性。本文主要就超声心动图对AL-CA诊断及鉴别诊断中的应用进展作一综述。

关键词

轻链型心脏淀粉样变 / 超声心动图 / 诊断