并发多重感染脓毒症的X-连锁慢性肉芽肿病1例诊治体会

摘要

<正>慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease,CGD）,是一种原发性免疫缺陷病^[1],病因主要是编码还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸钠（nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH）氧化酶的5个亚基中任一亚基缺陷^[2]。NADPH的5个亚基包括:gp91phox、p22phox、IM7phox、p67phox及p40phox,他们编码的基因分别为CYBB、CYBA、NCF1、NCF2和NCF4^[3];