二肽基肽酶样蛋白-6抗体相关脑炎临床特征和预后分析

摘要

目的：分析二肽基肽酶样蛋白-6(dipeptidyl-peptidase-like protein 6,DPPX)抗体相关脑炎患者的临床特征。方法：对2016年1月—2025年2月南京医科大学附属脑科医院就诊的5例DPPX抗体相关脑炎患者的临床特点、脑电图、磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）及预后进行回顾性研究。结果：5例均为男性，年龄14～56岁。5例患者血清DPPX抗体均为阳性，滴度1∶100～1∶10，其中1例合并血清接触蛋白关联蛋白2(contactin-associated protein-like 2,CASPR2)抗体阳性，4例脑脊液DPPX抗体阴性，1例滴度1∶1。2例患者以行为异常起病，1例以癫痫发作起病，1例以记忆力减退起病，1例合并CASPR2抗体阳性患者以多部位游走性肌阵挛起病。4例患者头颅MRI正常，1例头颅MRI提示双侧颞叶异常信号。以癫痫发作起病的患者脑电图背景重度异常合并左前颞尖波、尖慢波频发。结论：DPPX抗体相关脑炎临床表现具有异质性，早期诊断与鉴别困难，免疫治疗有效，易复发。

关键词

二肽基肽酶样蛋白-6抗体相关脑炎 / 癫痫发作 / 游走性肌阵挛