LON蛋白酶1在疾病中的研究进展

摘要

线粒体是人体的能量代谢中心，不仅通过氧化磷酸化为生命活动提供能量，还参与调控物质代谢、细胞凋亡、信号转导、活性氧平衡等过程，线粒体稳态平衡在维持细胞微环境稳定与器官正常功能中至关重要。LON蛋白酶1(LON protease1,LONP1)是一种核基因LONP1(PRSS15)编码的三磷酸腺苷（adenosine triphosphate,ATP）依赖性丝氨酸蛋白酶，在进化中高度保守，发挥多种生物学功能。它主要定位于线粒体基质，具有清除错误折叠和氧化修饰的蛋白质、稳定线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)和扮演分子伴侣的功能，是维持线粒体稳态平衡、蛋白质量控制的关键蛋白酶。近年来，LONP1通过调控线粒体质量和能量控制系统，参与个体发育、器官衰老和各类疾病发生发展的研究日益增多。文章系统综述了LONP1的生物学特征、结构及功能，及其在胚胎发育和衰老、癌症和各类疾病中的研究进展。

关键词

LONP1 / 线粒体 / 衰老 / 癌症 / 疾病