特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究

摘要

背景 特发性炎性肌病（IIM）是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病，肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体（MSAs），可将IIM分为不同的临床亚型，不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同，发生肺间质病变（ILD）的风险也不相同。目的 探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法 收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料，基于MSAs，将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎（DM）、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎（IMNM）和抗合成酶综合征（ASS）4个临床亚型，比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果，建立多因素Logistic回归模型，探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果 将150例IIM患者分为4个临床亚型，其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例（20.0%），抗MDA5抗体阴性DM患者58例（38.7%）,IMNM患者14例（9.3%）,ASS患者48例（32.0%）。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较，差异均有统计学意义（P<0.05）；其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型（P<0.05），抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型（P<0.05），抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者（P<0.05）。不同临床亚型患者的白细胞计数（WBC）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、血肌酐、乳酸脱氢酶（LDH）、肌酸激酶（CK）、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8+T淋巴细胞及自然杀伤细胞（NK细胞）比较，差异均有统计学意义（P<0.05）。不同临床亚型的IIM患者，ILD发生率比较，差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白>403.2μg/L、IgG>14.15 g/L、LDH>359.5 U/L均是IIM发生ILD的危险因素（P<0.05）。结论 不同临床亚型患者的临床表现有明显差异，抗MDA5抗体阳性的DM患者更易有皮疹、关节痛、ILD、WBC减少等临床表现。MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性、肺部感染、铁蛋白、LDH及IgG升高是IIM发生ILD的危险因素。

关键词

特发性炎性肌病 / 临床亚型 / 肌炎特异性抗体 / 肺间质病变 / 危险因素

基金资助

国家自然科学基金资助项目（32270947）; 云南省科技厅-昆明医科大学应用基础研究联合基金（202301AY070001-043,202301AY070001-159）; 云南省“万人计划”青年拔尖人才（YNWR-QNBJ-2018-152）;云南省“万人计划”名医（YN-WR-MY-2018-040）; 昆明医科大学第一附属医院“535”高层次人才青年学术骨干（2022535Q01）; 云南省高层次卫生技术人才领军人才（L-2019004）; 白求恩普爱医学研究基金（PAYJ-043）; 云南省皮肤免疫性疾病临床医学中心（ZX2019-03-02）