原发性噬血细胞综合征患者脑实质改变影像-临床对照分析

摘要

目的：探讨原发性噬血细胞综合征（HLH）患者脑实质病变的MRI特点，提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法：回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料，MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及信号特征，测量脑室大小指数，并与临床症状、脑脊液常规及生化结果进行对照分析。结果：根据病变形状、范围将原发性HLH脑实质病变分为3型：深部白质点状病变和/或脑室周围帽状病变（Ⅰ型，15例，62.5%）、深部白质斑片状病变和/或脑室周围晕圈状病变（Ⅱ型，3例，12.5%）、深部白质/脑室周围片状弥漫病变（Ⅲ型，6例，25%）;2例合并双侧尾状核病变，2例合并脑内多发出血灶。3型病变平均脑室大小指数分别为32.6%、34%、34.6%。4例表现为中枢神经系统症状患者3例为Ⅲ型病变，2例检出脑脊液细胞数/蛋白升高。10例脑脊液检查细胞数/蛋白升高患者：MRI检查2例脑实质未见异常，5例检出Ⅰ型病变，3例检出Ⅲ型病变。10例脑脊液检查细胞数/蛋白未见异常患者：MRI检查6例检出Ⅰ型病变，3例检出Ⅱ型病变，1例检出Ⅲ型病变。结论：原发性HLH中枢神经系统受累常见，MRI常表现为深部白质/脑室周围白质高信号，伴有不同程度的脑室扩张或脑萎缩，可合并单发或多发出血。不同类型的脑实质病变一定程度上能反映疾病的严重程度。

关键词

淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 / 脑 / 磁共振成像

基金资助

北京市医院管理中心临床医学发展专项经费（ZYLX202101）;; 北京市重大疫情防治重点专科项目（京卫医[2021]135号）