CCM在神经血管单元中功能和机制的研究进展

周航, 李佳敏, 孙易

doi:10.19296/j.cnki.1008-2409.2026-03-001

华夏医学 ›› 2026, Vol. 39 ›› Issue (3) : 1 -9. DOI: 10.19296/j.cnki.1008-2409.2026-03-001

CCM在神经血管单元中功能和机制的研究进展

周航, 李佳敏, 孙易

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摘要

脑海绵状血管畸形（CCM）是由CCM1、CCM2和CCM3基因突变所致的一类常见脑血管畸形性疾病，临床主要表现为癫痫、反复头痛及颅内出血等症状，严重者可危及生命。目前，针对CCM尚缺乏有效的药物干预手段，临床治疗仍以手术为主。传统观点认为，CCM病灶主要累及脑内毛细血管，导致微血管壁结构脆弱、通透性增加及反复渗漏出血。然而，越来越多的证据表明，作为大脑基本功能单位的神经血管单元（NVU），主要由内皮细胞、周细胞、神经胶质细胞和神经元构成，其中任一细胞类型的CCM基因突变或缺失均会破坏细胞间的相互作用及信号传导，从而诱发CCM样病变。本文系统综述CCM基因在NVU各组分中的生物学功能，重点阐述其在维持血管稳态及血脑屏障（BBB）完整性方面的分子机制，并探讨以NVU为靶点在CCM及相关疾病中的最新治疗策略。