新疆地区四地州苯丙酮尿症患者特食治疗随访依从性的影响因素

摘要

目的 了解新疆地区四地州苯丙酮尿症（PKU）患者低/无苯丙氨酸特殊医学用途配方食品（以下简称特食）治疗随访依从性的影响因素，为规范PKU患者的随访，保证特食治疗效果提供依据。方法 调查2010年1月—2020年12月在乌鲁木齐市妇幼保健院治疗随访≥1年以上的PKU患者，对其照护人进行访谈、问卷调查，收集整理PKU患者特食治疗现状，分析特食治疗随访依从性的影响因素。结果 不同筛查情况，接受过新生儿疾病筛查、新生儿基因确诊、母亲孕期唐氏筛查检查的患者依从性较好，差异有统计学意义（χ²=5.753、10.993、9.189,P<0.05）。不同家庭情况，父母亲文化程度为大专及以上者PKU患者的特食治疗依从性较高，差异有统计学意义（χ²=8.321、7.415,P<0.05）;父母亲有固定职业的家庭其依从性较高，差异有统计学意义（χ²=20.626、7.895,P<0.05）。年龄、购买特食的间隔时间、送检血片的次数、正常年龄入学情况（χ²=19.443、8.090、69.482、12.001,P<0.05）对PKU患者特食治疗随访依从性存在影响。结论 PKU是一种可以治疗的遗传代谢性疾病，结合临床实际加强健康宣教，制订规范的随访方案及流程，提升随访治疗依从性，为提高PKU患者治疗随访成效起到重要作用。

关键词

苯丙酮尿症 / 苯丙氨酸 / 特食治疗 / 随访依从性