肾磷阈在儿童X-连锁低磷性佝偻病诊治中的临床价值

摘要

目的 探讨肾磷阈，即肾小管最大磷重吸收率与肾小球滤过率的比值（ratio of tubular maximum reabsorption of phosphate to glomerular filtration rate, TmP/GFR）在X-连锁低磷性佝偻病（X-linked hypophosphatemic rickets, XLH）患儿诊治中的临床价值。方法 回顾性纳入2010年1月—2023年1月在南京医科大学附属儿童医院初诊为XLH的83例患儿，收集初诊及随访数据，探讨TmP/GFR与佝偻病严重程度、钙磷代谢指标及磷酸盐治疗量的相关性。根据是否发生肾钙质沉着症将患儿分为肾钙质沉着组（n=47）和非肾钙质沉着组（n=36），比较两组患儿的临床资料。采用多因素logistic回归分析探讨XLH患儿并发肾钙质沉着症的影响因素。使用受试者操作特征曲线（receiver operating characteristic curve, ROC曲线）评估TmP/GFR对XLH患儿并发肾钙质沉着症的预测价值。结果 83例XLH患儿初诊时TmP/GFR为（0.78±0.21） mmol/L，个体差异很大（范围：0.28～1.24mmol/L）。TmP/GFR与XLH患儿佝偻病严重程度无显著相关性（P>0.05）。甲状旁腺激素与TmP/GFR呈负相关（rs=-0.020, P=0.008），血磷（rs=0.384, P<0.001）、血钙（rs=0.251, P<0.001）及25羟维生素D (rs=0.179,P<0.001)与TmP/GFR呈正相关，TmP/GFR与碱性磷酸酶（rs=-0.002,P=0.960）及磷元素治疗剂量（rs=0.012,P=0.800）无显著相关性。肾钙质沉着组的血钙和TmP/GFR均明显低于非肾钙质沉着组（P<0.05），而甲状旁腺激素和尿钙浓度均明显高于非肾钙质沉着组（P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，TmP/GFR和尿钙浓度与XLH患儿并发肾钙质沉着症密切相关（P<0.05）。ROC曲线分析显示，TmP/GFR、尿钙浓度以及两者联合检测预测XLH患儿并发肾钙质沉着症的曲线下面积分别为0.696、0.679、0.761。结论 TmP/GFR可以作为诊断儿童XLH的一项重要指标，然而它并不具备反映佝偻病严重程度及活动性的能力，无法作为判断传统治疗疗效的指标。尿钙浓度和TmP/GFR对XLH患儿并发肾钙质沉着症具有良好的预测价值，可为临床评估XLH患儿发生肾钙质沉着症的风险提供参考。[中国当代儿科杂志，2024,26 (9):926-932]

关键词

X-连锁低磷性佝偻病 / 肾磷阈 / 肾钙质沉着症 / 儿童