青少年起病的成人型糖尿病(maturity-onset diabetes of the young, MODY)是一类特殊类型糖尿病,临床特征包括糖尿病发病年龄早(30岁以前)、常染色体显性遗传、葡萄糖诱导的胰岛素分泌受损和高血糖。迄今已报道有14种MODY类型,占糖尿病患者人数的1%~5%。MODY发病常常较为隐匿,尽管已经确定了14种亚型,但由于临床特征的重叠、基因检测的高成本和有限性,MODY经常被误诊为1型或2型糖尿病。该综述的主要目的是研究MODY亚型的临床特征,以提高MODY诊疗的准确率。[中国当代儿科杂志,2025,27(1):121-126]