依库珠单抗治疗1例系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病病例报道

摘要

患儿，女，10岁10个月，因乏力、面色苍白3个月，皮疹2周就诊。完善检查发现患儿贫血、血小板减少、血尿蛋白尿合并肾功能不全、低补体血症、多浆膜腔积液、抗核抗体及抗双链DNA抗体阳性，初步诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。给予糖皮质激素冲击、静脉注射免疫球蛋白冲击及血浆置换治疗，效果欠佳。住院过程中患儿持续贫血、血小板减少、肾功能异常及乳酸脱氢酶升高，补体因子H、I均下降，C3转化酶抗体升高，ADAMTS13活性正常，考虑诊断为系统性红斑狼疮继发补体介导的血栓性微血管病，给予依库珠单抗2次(600 mg/次)治疗后病情缓解。系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病患者病情重，预后差，早期识别、积极干预可改善预后。[中国当代儿科杂志，2025,27 (9):1134-1139]

关键词

系统性红斑狼疮 / 血栓性微血管病 / 依库珠单抗 / 儿童