儿童消化内镜围术期主动血糖监测在Ⅰb型糖原贮积病中的应用

摘要

目的 探讨消化内镜围术期主动血糖监测对Ⅰb型糖原贮积病（glycogen storage disease typeⅠb, GSD-Ⅰb）低血糖发作的预防作用。方法 回顾性总结2021年6月—2024年8月在广东省人民医院诊治的GSD-Ⅰb患儿的临床资料，分析消化内镜围术期主动血糖监测对患儿低血糖发作的影响。结果 14例GSD-Ⅰb患儿中，男女各7例，入组中位年龄10.0岁。34例次住院记录中发生低血糖15次（44%），其中非主动血糖监测下出现症状发作6例次（血糖1.6 mmol/L 1例次，血糖<1.1 mmol/L 5例次），主动血糖监测下无症状性低血糖9例次（血糖1.2～3.9 mmol/L）。诱因包括术前禁食5例次（33%），延迟进食7例次（47%），呕吐2例次（13%），家长疏忽1例次（7%）。2例患儿在同一次住院期间各出现2次低血糖。所有患儿在低血糖发作前均无明显自觉症状。治疗方式包括鼻饲葡萄糖1例次（7%），静脉推注葡萄糖14例次（93%）及静脉滴注葡萄糖4例次（27%）。干预后10 min血糖恢复至3.5～6.9 mmol/L，恢复饮食后血糖正常。结论 消化内镜围术期主动血糖监测有利于及早发现GSD-Ⅰb患儿的低血糖状态，预防低血糖发作及进行精准诊疗。[中国当代儿科杂志，2025,27(8):923-928]

关键词

糖原贮积病 / 消化内镜 / 低血糖 / 围术期 / 主动血糖监测 / 儿童