1例儿童造血干细胞移植后semaphorin 3B膜性肾病及文献复习

摘要

患儿，男，10岁，因造血干细胞移植后9个月，出现颜面水肿、蛋白尿2个月入院。临床诊断肾病综合征，经规范糖皮质激素治疗4周，尿蛋白未转阴，考虑激素耐药。行肾穿刺活检术，肾脏病理提示膜性肾病，质谱分析肾小球基底膜颗粒状IgG和信号蛋白3B(semaphorin 3B, Sema 3B)共沉积，诊断为Sema 3B膜性肾病。给予糖皮质激素联合他克莫司治疗后，随访3个月，患儿尿蛋白明显减少，水肿消退，病情稳定，未出现复发。该病例提示儿童造血干细胞移植后可能出现Sema 3B膜性肾病，提示精准诊断在儿科肾病中的重要性，未来需多中心研究明确其病程和遗传易感性，开发特异性标志物和疗法，推动个体化治疗，改善患儿预后。

关键词

造血干细胞移植 / 信号蛋白3B / 膜性肾病 / 儿童