经皮内镜下胃造口术在甲基丙二酸血症/丙酸血症合并喂养困难中的应用评估：7例病例分析

摘要

目的 探讨经皮内镜下胃造口术（percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG）对甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia, MMA）/丙酸血症（propionic acidemia, PA）合并喂养困难患儿的疗效。方法 回顾性分析2021年6月—2025年4月在深圳市妇幼保健院行PEG的7例MMA/PA合并喂养困难患儿的临床资料，总结其术前评估、围手术期管理及术后随访情况。结果 7例患儿中位PEG治疗年龄为20个月。PEG均一次性成功，平均手术时间（21.0±2.2） min，术中出血量1～2 mL，术后平均住院（5.7±1.1） d。与术前相比，术后6个月患儿体重、身长增加，酸中毒发作次数减少，每日喂养时间缩短，外出活动时间增加，血清前白蛋白升高（均P<0.05）。术后6～12个月最常见的并发症为造口周围肉芽增生（5例），1例术后7个月发生造口穿孔。结论 PEG可有效改善MMA/PA合并喂养困难患儿的营养与代谢状态，是一种安全、有效的长期肠内营养支持方式。

关键词

甲基丙二酸血症 / 丙酸血症 / 喂养困难 / 经皮内镜下胃造口术 / 儿童