Hippo信号通路在先天性心脏病发生中的调控作用及其机制研究进展

摘要

先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）是最常见的出生缺陷，发病机制复杂，与遗传、环境及信号通路异常等多种因素相关。Hippo信号通路是进化高度保守、调控器官大小与组织稳态的关键通路，其核心组分哺乳动物不育系20样激酶1/2、大肿瘤抑制激酶1/2可通过磷酸化Yes相关蛋白/转录共激活因子PDZ结合基序蛋白，调控细胞增殖、分化及凋亡。Hippo通路功能异常与多种CHD的发生发展密切相关。该文综述Hippo通路的核心组成与调控机制，阐述该通路在心脏发育过程中的作用，以及其诱发室间隔缺损、法洛四联症、心肌致密化不全等CHD的分子机制，以期为CHD的早期诊疗提供新的理论依据。

关键词

先天性心脏病 / Hippo信号通路 / 心脏发育 / 室间隔缺损

基金资助

国家自然科学基金青年科学基金（82304156）; 福建省自然科学基金（2025J01200）