伴TLS∷ERG融合基因的儿童急性髓系白血病12例临床分析

摘要

目的 探讨伴TLS∷ERG融合基因阳性的儿童急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML）的临床特征及预后。方法 回顾性分析2015年9月—2025年10月期间中国华南地区多个儿童血液病研究中心收治的TLS∷ERG融合基因阳性AML患儿的临床资料。结果 共纳入875例AML患儿，TLS∷ERG阳性12例（1.4%），其中男女各6例，中位年龄88个月。2次诱导疗程后完全缓解率为83%(10/12),6例患儿发生复发，复发率为50%(6/12)。4例患儿无病生存状态，6例患儿复发后死亡，2例患儿转院失访。5年总生存率和无事件生存率分别为38.4%(95%可信区间为16.8%～87.8%)和30.0%(95%可信区间为12.0%～74.7%)。结论 伴TLS∷ERG融合基因阳性的儿童AML发病率低，早期诱导缓解率高，但复发率高，预后不良。

关键词

急性髓系白血病 / TLS∷ERG融合基因 / C-HUANAN-AML-15方案 / 染色体易位 / 儿童

基金资助

湖南省科技创新计划项目（2024JJ9153）