获得性FⅩⅢ缺乏的研究进展

摘要

血浆凝血因子ⅩⅢ(pFⅩⅢ)主要通过连接纤维蛋白分子和募集α2抗纤溶酶而强化和稳定血栓。该因子缺乏时引起“迟发性”为特征的出血和自发性流产。根据发病机制，分为先天性和获得性两种情况。获得性FⅩⅢ缺乏症罕见，也不容易被早期识别，可由获得性因子抑制物引起，也可以由导致FⅩⅢ合成减少或消耗增加的疾病引起。最常见的临床表现是软组织血肿，发生于70%以上的患者，中枢神经系统出血也相对常见。随着报道的获得性FⅩⅢ缺乏患者在逐渐增加，渐渐引起了人们的重视，但仍容易漏诊和诊断延迟，本文综述获得性FⅩⅢ缺乏机制、诊断和治疗的研究进展。

关键词

获得性FⅩⅢ缺乏 / 机制 / 诊断 / 治疗