以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病4例报告并文献复习

摘要

为提高对浆细胞疾病相关凝血功能障碍的认识，对4例以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病的临床特征、实验室检查、诊治经过及转归进行分析，并复习相关文献。4例患者均有出血表现，通过检测凝血功能、凝血因子、抑制物水平、M蛋白及骨髓，患者诊断为浆细胞疾病导致的获得性凝血功能障碍。例1中年男性，诊断为原发性轻链型淀粉样变性、获得性凝血因子Ⅹ缺乏症，予硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松（VCD）方案化疗，联合自体造血干细胞移植后缓解。例2青年男性，诊断为多发性骨髓瘤、获得性血管性血友病综合征，予硼替佐米、来那度胺、地塞米松（VRD）化疗，序贯二次自体造血干细胞移植术，随访患者无出血症状，原发疾病进展。例3老年男性，诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、获得性凝血因子Ⅺ缺乏症，予硼替佐米治疗后好转。例4中年男性，诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病、获得性血友病A，予凝血酶原复合物治疗后血尿好转，强的松清除抑制物未见改善，以VCD方案治疗后缓解。浆细胞疾病部分病人以出血症状起病，表现为凝血功能障碍，诊断依赖病史和实验室检查，治疗以止血、治疗原发病为主。

关键词

浆细胞 / 凝血功能障碍 / 诊断 / 治疗