1例儿童获得性低凝血酶原-狼疮抗凝物综合征的实验诊断分析

摘要

低凝血酶原-狼疮抗凝物综合征（lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome,LAHPS）是一种罕见的疾病。本病例为9岁女性患儿，首发症状为手掌疼痛，后出现鼻衄和腿部淤青。凝血酶原时间（prothrombin time,PT）和活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）延长，凝血酶时间（thrombin time,TT）、纤维蛋白原（fibrinogen,FIB）和血小板计数（platelet counts,PLT）大致正常。延长的APTT不能被正常新鲜混浆纠正，但PT可被纠正。因子Ⅱ活性仅有3%。在患者血浆中检测到狼疮抗凝物质（lupus anticoagulant,LAC），同时高表达抗磷脂酰丝氨酸的凝血酶原复合物。结合其他特异性指标，患者被诊断为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）伴罕见的LAHPS。患者接受了糖皮质激素和环磷酰胺治疗并同时输注凝血酶原复合物后，无再发鼻衄，APTT值逐渐恢复正常。

关键词

低凝血酶原-狼疮抗凝物综合征 / 凝血功能障碍 / 系统性红斑狼疮 / 低凝血酶原 / 儿童