1例系统性轻链型淀粉样变性继发凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏导致致命性消化道出血的报道

摘要

系统性轻链（systemic light-chain,AL）型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病，临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者，凝血功能示凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）延长，凝血因子活性示凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏，消化内镜下以充血、出血为主要表现，骨髓及胃体活组织检查刚果红染色阳性，由于凝血因子替代治疗疗效不佳，患者消化道出血反复，短期内临床死亡。旨在通过本病例的诊治经验及对国内外文献复习，引起临床医师对AL型淀粉样变性胃肠道受累、凝血功能异常的关注。

关键词

系统性轻链型淀粉样变性 / 获得性凝血因子缺乏 / 消化道出血 / 凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ