1例2型血管性血友病病例报道并文献复习

摘要

目的 分析1例严重出血的2型血管性血友病（von Willebrand disease,VWD）患者的诊疗过程，探讨其诊断和治疗策略。方法 通过分析患者临床表现、既往史和实验室检查结果明确诊断，并采用不同剂量冷沉淀联合氨甲环酸（tranexamic acid,TXA）治疗，观察止血效果。结果 实验室结果显示患者血管性血友病因子（von Willebrand factor,VWF）抗原为55%，活性<4.1%，确诊为2型VWD。治疗中发现，冷沉淀的止血效果与剂量和输注频次密切相关；相同剂量下，每日两次（bid）输注效果优于每日1次（qd）；联合TXA治疗可显著提升止血效率。结论 对于异常出血患者，应尽早明确病因并实施对因治疗。动态监测血红蛋白（hemoglobin,HGB）变化以调整冷沉淀剂量和频次，并联合TXA，可有效控制2型VWD患者的严重出血。

关键词

血管性血友病 / 治疗方式 / 氨甲环酸