山东省血友病患者临床分型比例变化情况及影响因素分析

摘要

目的 分析山东省血友病诊疗中心在全国血友病病历信息管理系统登记的血友病患者轻型、中间型、重型和未知分型的比例变化情况及影响因素。方法 对截至2025年04月30日由山东省血友病诊疗中心在全国血友病病历信息管理系统登记的3 521例血友病患者和2019年至2024年近6年来新增的776例血友病患者按照血友病A和血友病B分别统计疾病不同临床分型的比例，并进行描述性分析。结果 3 521例血友病患者中，2 956例血友病A的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别为17%、63%、19%和1%;565例血友病B的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别为20%、67%、11%和2%。近6年来新增的776例患者中，627例血友病A的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别是28.2%、33.3%、38.0%和0.5%,149例血友病B的轻型、中间型、重型和未知分型的占比分别是36.9%、51.7%、8.7%和2.7%。结论 在所有的血友病A和血友病B的患者中，均为中间型占比过高，轻型比例较低，但近6年来更多轻型患者得到确诊，血友病A三种分型的比例更趋合理，血友病B患者仍然存在中间型占比太高的问题，需提高实验室对重型血友病B的检测能力。

关键词

血友病A / 血友病B / 临床分型 / 凝血因子 / 患病比例