抗组织因子途径抑制物药物临床应用指导原则

摘要

抗组织因子途径抑制物（TFPI）药物是血友病领域新型凝血再平衡药物，代表药物有马塔西单抗和康赛珠单抗，可通过阻断TFPI对凝血通路的负向调控恢复凝血酶生成（不依赖凝血因子Ⅷ/Ⅸ），适用于伴或不伴抑制物的重型血友病A/B人群，能显著降低患者年化出血率、改善关节损伤与生活质量。但这类药物凝血再平衡窗口狭窄，特殊人群、围手术期及突破性出血等场景处置缺乏统一临床规范。为进一步指导国内血友病中心规范使用抗TFPI药物，我们整合全球注册临床试验、儿童人群中期研究等数据，采用德尔菲法形成共识，制订本临床应用指导原则，旨在为临床医师全流程用药管理提供循证参考。

关键词

血友病 / 凝血再平衡 / 抗组织因子途径抑制物 / 指导原则