IgG4相关泌尿系疾病4例报告并文献复习

摘要

目的 总结人免疫球蛋白G4（IgG4）相关泌尿系疾病的临床特征，为该疾病的诊断和治疗提供参考。方法 回顾性分析2019年8月—2023年12月于空军军医大学西京医院首诊并经活检病理确诊为IgG4相关泌尿系疾病的4例患者资料，报告患者的诊治过程，对其症状、血清学、影像学和病理学资料以及治疗和转归进行分析。结果 4例患者中男性、女性各2例，病变均主要位于腹膜后，累及泌尿系器官，其中3例有腰痛症状。影像学检查示患者1、3表现为腹膜后占位累及泌尿系器官，患者2主要表现为右肾多发团片状致密影，患者4表现为单纯肾脏囊性占位。4例患者术前未检测血清IgG4值，均行手术根治治疗，术后病理学可见纤维组织增生伴大量浆细胞、淋巴细胞及少许中性粒细胞浸润，部分标本可见淋巴滤泡以及闭塞性血管炎，高倍镜视野下可见组织IgG4⁺浆细胞数量均>10个。术后3例患者症状得到好转，血清IgG4值均处于正常参考值范围内；余1例（患者3）随访过程中发现血清IgG4升高，于免疫科接受激素治疗，目前血清IgG4水平维持稳定。结论 IgG4相关性疾病累及泌尿系统的症状无特异性，影像学表现多样，易与其他疾病混淆，尽早进行血清IgG4检测、穿刺活检病理可以帮助临床医师早期做出正确诊断。

关键词

泌尿系统 / IgG4相关性疾病 / 临床特征 / 影像学表现 / 肾脏疾病