具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌1例报告并文献复习

摘要

目的 分析并总结具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌的临床病理特点、诊断治疗方法和预后情况。方法 报道潍坊市人民医院泌尿外科收治的1例罕见的具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌患者的诊治经过，并结合文献分析该病的临床表现、病理特点、诊断及预后情况。结果 34岁男性，因“左侧阴囊胀痛半年”就诊。影像学检查示腹膜后左侧肾上腺区巨大软组织肿瘤，左肾受压移位，导致左侧精索静脉回流受阻，引起精索静脉曲张。血清肾素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇、儿茶酚胺等检查均未见异常。行左侧肾上腺肿瘤切除手术，术后病理显示横纹肌样细胞肿瘤，免疫组化示INI1、Syn、Calretinin、Vimentin阳性，基因检测未见SMARCB1、SMARCA4突变缺失，诊断为具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌。目前已随访20个月未发现复发或转移。查阅文献发现该疾病仅有7例报道。结论 具有横纹肌样特征的肾上腺皮质癌罕见，确诊需要依靠病理学检查。手术完整切除肿瘤是治疗该病的主要手段，术后需长期随访，辅助治疗效果有待进一步观察。

关键词

肾上腺皮质癌 / 横纹肌样特征 / 精索静脉曲张