同期肾透明细胞癌合并肾平滑肌肉瘤伴肝转移1例并文献复习

摘要

目的 探讨罕见同期单侧肾脏多灶性肿瘤的临床特征、诊疗难点及预后。方法 回顾性分析1例同期肾透明细胞癌(ccRCC)合并原发性肾平滑肌肉瘤(LMS)伴肝转移患者的临床资料。结果 患者男性，70岁，因“体检发现右肾占位性病变12 d”就诊，计算机断层扫描(CT)提示右肾上部、中部占位性病变，考虑为肾癌及肾血管平滑肌脂肪瘤，行根治性肾切除术。术后病理：右肾上极肿物符合ccRCC形态(实性腺泡状透明细胞),免疫组织化学(IHC)提示CK(+)、EMA(+)、CD10(-)、PAX-8(-)(少见表型);肾中部肿物呈LMS特征(梭形细胞、核分裂活跃),IHC示Vim(+)、SMA(+)。术后4个月复查腹部CT发现肝转移，活检证实为转移性LMS,IHC:Vim(+)、CD10(+)、RCC(+)、CK8/18(-)、CK7(-)、SMA(+)、Caldesmon(+)。行肝穿刺活检术+肝脏肿瘤微波消融术后，予以替雷利珠单抗与安罗替尼靶免治疗，肿瘤仍发生进展，患者于术后11个月死亡。结论 同期单侧ccRCC与LMS临床罕见，预后较差，目前尚无统一治疗方案，手术是其主要治疗方式。术后需结合两种肿瘤的病理学特性，制定覆盖不同生物学行为的综合药物治疗策略，为临床实践提供更具针对性的诊疗参考。

关键词

同期肾脏肿瘤 / 肾透明细胞癌 / 肾平滑肌肉瘤 / 肝转移 / 多发肿瘤