外阴乳腺外Paget病16例临床病理分析

摘要

目的总结外阴乳腺外Paget病(EMPD)的临床及病理特征，以提高外阴EMPD诊断的准确率。方法 收集大连医科大学附属第二医院2018年8月至2024年12月诊断的16例外阴EMPD患者的临床资料，汇总并分析临床资料及病理形态特征、免疫组化、临床治疗及预后情况。结果 外阴EMPD的临床特征不典型，可表现为外阴红斑、破溃糜烂、脱屑、渗液等。组织形态呈现皮肤鳞状上皮内散在单个、巢团状生长的肿瘤细胞，伴或不伴深层浸润。免疫组织化学染色是排除转移癌、明确外阴EMPD的关键手段，Paget细胞通常特征性表达CK7、CEA、GCDFP-15及EMA。结论 外阴EMPD是一类罕见的低度恶性肿瘤，病程进展缓慢，临床表现不特异。病理特征为皮肤鳞状上皮内或附属器内可见散在的Paget样腺癌细胞，结合病史及特异性免疫组化染色特征可提高诊断率。

关键词

乳腺外Paget病 / 继发性 / 侵袭性 / 预后