成人多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

摘要

目的 对1例全身多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)患者的诊疗过程进行报道以及对相关文献进行复习，提高临床工作者对此病的认识，为疾病的治疗提供方案。方法 回顾性收集并分析1例LCH患者的临床资料，并对相关文献进行检索复习。结果 从颈椎棘突、淋巴结、结肠等部位组织中检测到CD1a(+)、S100(+)、Langerin(+),患者确诊为LCH。经过3周期“克拉屈滨+阿糖胞苷”、3周期“克拉屈滨”强化治疗、12周期“长春地辛+强的松”巩固治疗，以及后续“来那度胺”的维持治疗2年。院外随访2年，患者病变明显消退。结论 BRAF V600E突变阴性的患者使用“克拉屈滨+阿糖胞苷，长春地辛+强的松，以及后续来那度胺的维持治疗”是治疗难治性LCH患者的有效化疗方案。

关键词

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 / 多系统 / 肝脏 / 克拉屈滨 / 长春地辛