规律随访且治疗达标对结缔组织病相关肺动脉高压患者预后的影响

摘要

目的 探讨1年内规律随访且治疗达标对结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者预后的影响。方法 回顾性分析2017年1月—2021年12月在南京医科大学第一附属医院风湿免疫科就诊的经右心导管诊断的65例CTD-PAH患者的临床资料。治疗达标需满足以下3项标准：世界卫生组织(WHO)心功能分级Ⅰ～Ⅱ级、6 min步行距离(6MWD)>440 m、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)<300 ng/L。主要研究终点为3年全因死亡，次要终点为3年内首次临床恶化事件。采用Kaplan-Meier法计算累积生存率及无事件生存率。结果 65例CTD-PAH患者中，38例经右心导管检查确诊PAH后1年内进行规范化随访，27例为不规范化随访。规律随访组与不规律随访组患者在性别(女)比例、年龄、CTD疾病类型和PAH严重程度方面比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。确诊1年内规律随访的CTD-PAH患者3年生存率高于不规律随访的患者，差异有统计学意义(P=0.004)。38例规律随访患者中，1例死亡，1年和3年的累积生存率分别为100.0%、95.7%; 27例不规律随访患者中，8例死亡，1年和3年的累积生存率分别为81.5%、68.0%。进一步对影响CTD-PAH患者随访依从性的因素进行分析发现，年龄(OR=1.045, 95%CI:1.006～1.085,P=0.023)、非医保支付(OR=5.333, 95%CI:1.260～22.567,P=0.023)是影响CTD-PAH患者随访依从性的主要因素。在规律随访的38例CTD-PAH患者中，1年内PAH治疗达标共14例，未发生临床失败事件，1年和3年的无临床失败事件生存率均为100.0%; 1年内PAH治疗未达标患者共24例，7例发生临床恶化事件，1年和3年的无事件生存率分别为87.5%、69.3%。结论 确诊后1年内规律随访可能有助于改善CTD-PAH患者的远期预后。

关键词

结缔组织病相关肺动脉高压 / 规律随访 / 预后影响因素 / 治疗达标 / 随访依从性 / N末端B型利钠肽原 / 累积生存率 / 无事件生存率