间质性肺疾病急性加重研究进展

摘要

间质性肺疾病急性加重(AE-ILD)患者病情危重且进展迅速，严重影响患者的生存和预后。发病机制方面，肺泡上皮Ⅱ型细胞(AEC2)程序性凋亡的异常激活、免疫炎症级联反应及细胞外基质(ECM)稳态失衡等关键环节可能导致AE-ILD。生物标记物和临床预测模型为AE-ILD的早期预警及预后评估提供了重要工具。临床诊疗方面，本文梳理了AE-ILD诊疗策略的最新共识与突破，多项临床试验的开展为探索AE-ILD生存获益的治疗方法奠定了基础。随着发病机制的深入阐明、生物标志物的整合应用以及预测模型的优化，AE-ILD的防治将进入新阶段。

关键词

间质性肺疾病急性加重 / 肺泡上皮Ⅱ型细胞 / 程序性细胞死亡 / 免疫炎症反应 / 细胞外基质稳态 / 生物标志物 / 糖皮质激素 / 抗纤维化药