四分层风险评估模型对中国结缔组织病相关肺动脉高压患者预后的应用价值

摘要

目的 回顾性分析结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者的临床特征、预后，并验证四分层风险评估模型在随访中的预后评估价值。方法 回顾性纳入2009年10月—2023年10月于南京医科大学第一附属医院经右心导管检查(RHC)确诊的172例CTD-PAH患者。收集人口学特征、原发病种类、病程、PAH评估参数(NT-proBNP、WHO心功能分级、6分钟步行试验、RHC及心脏超声参数)和治疗方案，并根据2022年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会(ESC/ERS)指南，采用COMPERA2.0方法进行四分层危险评估。主要终点事件为5年全因死亡。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。结果 CTD-PAH原发病以系统性红斑狼疮(SLE)和原发性干燥综合征(pSS)为主。CTD-PAH患者1年、3年和5年总生存率分别为93.5%(95%CI:89.7%～97.5%)、82.7%(95%CI:76.0%～90.0%)和77.1%(95%CI:69.1%～86.0%)。不同原发病患者预后差异显著，系统性硬化病相关PAH(SSc-PAH)预后最差(5年生存率52.9%)。99例完成首次随访四分层评估的患者中，高危、中高危、中低危及低危组的3年生存率分别为0%、46.7%、75.0%和96.3%(P <0.05);治疗达标者3年生存率优于未达标者，差异有统计学意义(P <0.05)。结论 CTD-PAH最常见的原发病为SLE和pSS,SSc-PAH患者预后极差。四分层模型能精准识别高危人群，可作为指导CTD-PAH全程管理及治疗决策的有效工具。

关键词

原发病 / 结缔组织病 / 肺动脉高压 / 四分层风险评估模型 / 右心导管检查 / 系统性红斑狼疮 / 原发性干燥综合征

基金资助

国家自然科学基金资助项目(81701610)