胆管癌继发获得性血友病A1例并文献复习

摘要

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是一种罕见的自身免疫性出血性疾病，肝胆恶性肿瘤继发AHA则更为罕见，如不及时诊治病死率极高，有必要加深对该疾病的认识。蚌埠医科大学第二附属医院2022年10月收治1例胆管癌术后2个月余的70岁女性AHA患者，临床表现为双下肢皮肤出血及皮下血肿，凝血功能检查提示仅活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(74.5 s),APTT纠正试验无法纠正，凝血因子检测组套提示凝血因子Ⅷ活性(coagulation factor VIII activity,FⅧ:C)大幅降低(0.3%)，并检测到凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ，FⅧ)抑制物滴度为25.6 BU/mL，排除其他可能诱发病因后，诊断为胆管癌继发的AHA。予化学治疗(以下简称“化疗”)控制胆管癌原发病并止血及抑制物清除治疗后AHA得到控制，无凝血功能障碍及出血发生，保证了后续胆管癌化疗的及时足疗程应用，使患者生存及生活质量得到明显获益。因此，恶性肿瘤患者如出现自发性出血或手术、外伤、侵入性检查时出现异常出血，需警惕是否继发AHA，及时诊治可有效改善患者预后。

关键词

胆管癌 / 凝血因子Ⅷ抑制物 / 活化部分凝血活酶时间 / 获得性血友病A / 出血

基金资助

安徽省卫生健康科研项目(AHWJ2024Ab0028); 安徽省慢性疾病免疫学基础与临床重点实验室开放研究基金项目(MBDX202409); 蚌埠医学院自然科学项目(2022byzd084,2022byzd078); 蚌埠市科技创新指导类项目(20230135)