巨块型肝血管周上皮样细胞肿瘤误诊1例

摘要

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的间叶源性肿瘤，巨块型(最大径≥10 cm)肝PEComa则更为罕见。本文报告1例被误诊为纤维板层型肝细胞癌的巨块型肝PEComa病例。患者为中年女性，因上腹不适就诊，2025年8月21日以“肝占位性病变”收入中南大学湘雅医院。患者既往无慢性肝病病史，完善相关实验室检查无明显异常，术前多种影像学检查提示肝巨大肿块，误诊为纤维板层型肝细胞癌。手术完整切除(肿块大小为14.3 cm×13.5 cm×10.0 cm)，最终经病理及免疫组织化学确诊为肝PEComa。术后随访6个月，患者无明显不适，未见复发征象。肝PEComa因缺乏特异性的临床表现及影像学特征，诊断较为困难。对病例的回顾性进行分析，探讨误诊原因，总结鉴别诊断要点，可在加深临床及影像科医师对该病的认识，为术前影像学诊断提供更多参考依据，从而降低误诊率、优化治疗决策，最终改善患者预后。

关键词

肝血管周上皮样细胞肿瘤 / 纤维板层型肝细胞癌 / 误诊 / 影像学特征 / 病理诊断