ClC-7在肺泡Ⅱ型细胞板层小体生物发生过程中的作用

摘要

目的 探究ClC-7在板层小体(lamellar body, LB)生物发生过程中的作用以及ClC-7突变体的可能致病机制。方法 使用si RNA降低A549细胞内ClC-7的表达,利用激光共聚焦显微镜以及透射电子显微镜来观察LB的形态变化。构建ClC-7野生型以及突变体质粒,观察ClC-7与LB以及其他细胞器的共定位情况。结果 ClC-7定位于LB以及溶酶体上。敲降ClC-7后的A549细胞LB体积增大。p. G203D、p. G215R、 p. G292E、 p. R403Q、 p. L766P突变后的ClC-7主要定位到内质网,但p. P470L突变后ClC-7可以部分转运至LB。结论 A549细胞中ClC-7定位于LB与溶酶体。敲降ClC-7后LB的体积显著增大,结构异常。突变后的ClC-7多数不能正确定位在LB以及溶酶体上。

关键词

ClC-7 / 板层小体 / 溶酶体相关细胞器 / 肺泡Ⅱ型细胞 / 间质性肺病