胎儿卡波西样血管内皮瘤并发卡梅综合征的产前特征：1例报告及文献复习

摘要

探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma,KHE）并发卡梅综合征（KasabachMerritt syndrome,KMS）的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时，超声偶然发现胎儿背部皮下肿块，其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声，直径约为6～7 cm，多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符，羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴，该新生儿左背皮下存在一处巨大血管瘤，实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍，被诊断为KMS，予以静注大剂量甲强龙，口服西罗莫司，手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管瘤和KHE。术后随访半年无残留复发。

关键词

妊娠 / 卡波西样血管内皮瘤(KHE) / 卡梅综合征(KMS) / 胎儿水肿 / 胎儿贫血