双颈部及鼻咽部Rosai-Dorfman病1例相关病例回顾

摘要

目的 探讨罗道病(rosai-dorfman disease, RDD)病因、临床表现及诊断依据，并总结其治疗经验。方法 回顾性分析1例RDD患者的临床资料并总结青岛大学附属医院近10年来确诊为RDD患者的住院资料。结果 通过检索青岛大学附属医院病历系统，排除3条病理结果为非RDD的患者，共筛选出6例病理结果为RDD的患者，加上本例患者共7例。男女比例为4∶3,16～65岁，累及皮肤2例(2/7),颅内1例(1/7),气管1例(1/7),颈部淋巴结2例(2/7),鼻腔鼻窦、腮腺、眼眶、腋下及颈淋巴结1例(1/7),其免疫组化结果(除累及气管患者无本院结果):S100(+)100%、CD68(+)83.3%、CD163(+)80%、CD1a(-)100%(仅3例患者行CD1a检测),且上述患者均行手术治疗，术后临床症状缓解。结论 经典RDD常表现为双侧颈淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、疲乏和体质量减轻，结外RDD及混合型RDD临床上并不多见，但其容易影响重要器官的功能，造成严重后果，且其诊断较为困难，需要与其他疾病进行鉴别诊断。目前RDD尚无统一治疗标准，对于出现临床症状的患者，手术治疗可迅速缓解临床症状。RDD虽为良性病变，但结外RDD可因其发生部位产生严重后果，因此临床上应加以重视。

关键词

rosai-dorfman病 / 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 / 免疫组织化学 / 诊断 / 治疗